La hemofilia A adquirida (AHA) es una entidad clínica rara, de origen autoinmune, mediada por autoanticuerpos circulantes que inhiben la actividad del factor VIII (FVIII). Las manifestaciones hemorrágicas aparecen de forma aguda en pacientes sin historia previa de hemorragia.

El tratamiento hemostático en la actualidad está basado en el uso de agentes bypass de tipo factor VII activado recombinante o concentrados de complejo protrombínico activado, que han demostrado altas tasas de eficacia en las series y registros publicados. Gracias a la disponibilidad de estos agentes, la mortalidad precoz de esta entidad ha disminuido en los últimos años.

En pacientes con hemorragias resistentes al tratamiento hemostático se tendrán que descartar otras causas que justifiquen la clínica. Así, se presenta un caso clínico de un paciente diagnosticado de AHA cuyo cuadro hemorrágico se trató con agentesbypass, a los que respondió adecuadamente tras la corrección de sus niveles de fibrinógeno y factor XIII mediante la administración de los correspondientes hemoderivados.

Palabras clave: Hemofilia A adquirida, factor VII activado recombinante, complejo protrombínico activado, factor XIII.