La alfa-1-antitripsina (AAT) es una proteína sintetizada a nivel hepático que inhibe la actividad de diferentes proteasas. La paniculitis es una patología poco frecuente que puede derivarse del déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT), y que cursa con la aparición de placas inflamatorias y nódulos subcutáneos. Además de los niveles bajos de la enzima, son necesarios  un estudio genético y una biopsia cutánea de confirmación.  Se describe un caso de paniculitis neutrofílica por DAAT (genotipo Pi ZZ), sin otra clínica asociada, en un varón de 27 años diagnosticado de DAAT y tratado con dapsona por vía oral (v.o.), que evoluciona favorablemente. 

Palabras clave: Paniculitis, alfa-1-antitripsina (AAT), dapsona