Paniculitis por déficit de alfa-1-antitripsina: a propósito de un caso

La alfa-1-antitripsina (AAT) es una proteína sintetizada a nivel hepático que inhibe la actividad de diferentes proteasas. La paniculitis es una patología poco frecuente que puede derivarse del déficit de alfa-1-antitripsina (DAAT), y que cursa con la aparición de placas inflamatorias y nódulos subcutáneos. Además de los niveles bajos de la enzima, son necesarios  un estudio genético y una biopsia cutánea de confirmación.  Se describe un caso de paniculitis neutrofílica por DAAT (genotipo Pi ZZ), sin otra clínica asociada, en un varón de 27 años diagnosticado de DAAT y tratado con dapsona por vía oral (v.o.), que evoluciona favorablemente. 
Palabras clave: Paniculitis, alfa-1-antitripsina (AAT), dapsona

Información adicional

  • Autor: A. Pau Parra*, C. Varón Galcera*, J. Mestre Torres**, A. Arévalo*, J.C. Juárez-Giménez*
  • Descripción: *Servicio de Farmacia. **Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitari Vall d’Hebron. Barcelona
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  • Modificado por última vez en Lunes, 18 Mayo 2020 13:40


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